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A função primordial do ciclo da ureia é detoxificar a amônia circulante, a qual é originada da desaminação de aminoácidos e da absorção intestinal, em ureia, composto menos tóxico, hidrossolúvel, excretado por depuração renal. Desse modo, patologias que danifiquem hepatócitos (principais responsáveis pelo ciclo da ureia), podem implicar uma concentração alta de amônia no sangue, causando efeitos deletérios, principalmente no sistema nervoso.
Por outro lado, se há prejuízo na eliminação da ureia produzida no ciclo, como ocorre, classicamente, na insuficiência renal, ocorre um acúmulo da mesma, provocando efeitos sistêmicos deletérios.
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